封面新闻记者 周家夷
近日,小雪(化名)妈妈急匆匆来到成都市妇女儿童中心医院儿童神经内科就诊,原来小雪从2月龄开始出现反复惊厥发作,共20多次,已诊断为癫痫,口服1种抗癫痫药物治疗,但是疗效不佳。
入院后完善视频脑电图、脑脊液及基因等检查,小雪最终确诊为葡萄糖转运体1缺陷综合征,于是儿童神经内科医师们给小雪制定了特殊的饮食治疗方案——生酮饮食。
医生说,从小雪开始生酮饮食治疗后,至今未再出现惊厥发作,同时已减停了抗癫痫药物。
什么是生酮饮食?
生酮饮食类似于平常我们吃的“肥嘎嘎”,富含大量脂肪,却可以起到治疗作用。
生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白质和其他营养素的配方饮食。在国外已有近100年的应用历史,中国2004年开始用于治疗癫痫。
哪些疾病可以使用生酮饮食?
据介绍,生酮饮食作为首选治疗的疾病包括葡萄糖转运体1缺陷综合征及丙酮酸脱氢酶缺乏症,应尽早考虑使用生酮饮食的疾病包括Dravet综合征、婴儿痉挛症、结节性硬化、发热性感染相关癫痫综合征、大田原综合征、Angelman综合征及线粒体复合酶Ⅰ缺乏症等。适时考虑使用生酮饮食的疾病包括儿童失神癫痫、糖原累积症Ⅴ、Lennox-Gastaut综合征、Rett综合征及其他病因不明的难治性癫痫。此外,包括孤独症谱系障碍、肥胖、糖尿病等生酮饮食可能有效。
生酮饮食的种类有哪些?
经典生酮饮食(classic KDT)
80%~90%的能量由脂肪提供,主要为长链甘油三酯,生酮比例(脂肪/g:蛋白质+碳水化合物/g)为4:1,目前最常用,疗效也最肯定。
中链甘油三酯(medium chain triglyceride, MCT)饮食
60%的能量由脂肪提供,拥有更多潜在的食物选择,口味更好,当经典生酮饮食产生酮症不理想时,可用MCT作为补充以促进产生酮症
改良阿特金斯饮食(modified Atkins diet, MAD)
在食物选择上类似于经典的生酮饮食,生酮比例为1:1~1.5:1 。
低血糖生成指数治疗
允许自由摄入每日总碳水化合物,但需选择血糖生成指数低于50的碳水化合物。
医生提醒,不同种类生酮饮食疗法的选择需根据年龄、病因、病情、耐受性与家庭需求等。
哪些疾病可以使用生酮饮食?
需要注意的是,启动前需要完善血尿常规、血生化、代谢等检查除外生酮饮食禁忌症,如肉碱缺乏症、β-氧化障碍、丙酮酸羧化酶缺乏症及卟啉病等。
启动期则要根据年龄,选择在门诊或住院部完成,一般需1~2周。还需由经验丰富的医生和营养师进行监督,期间需监测血糖、血酮、尿酮等。
启动后坚持生酮饮食治疗,每月至少2次查血糖及血酮,每周至少2次监测尿酮,定期复查血常规、血生化、泌尿系B超、脑电图等。
生酮饮食过程中应注意哪些情况?
由于生酮饮食改变了日常习惯的饮食结构,治疗期间可能出现呕吐、便秘、腹泻和腹痛等胃肠道症状,还可能出现高脂血症、肾结石、低蛋白血症及低血糖等,但是生酮饮食总体是安全的,不良反应一般轻微,大多可通过适当的饮食调整避免或缓解。
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